Huntington-Krankheit

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Huntington-Krankheit
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Huntington-Krankheit, auch bekannt als Chorea Huntington, ist eine genetisch bedingte neuroregenerative Erkrankung. Die Krankheit schädigt Nervenzellen im Gehirn stark und beeinträchtigt einen sehr großen Teil der Körperfunktionen.

Die Huntington-Krankheit ist auf einen vererbten genetischen Defekt in einem der DNA-Gene zurückzuführen. Sie werden autosomal-dominant vererbt, was bedeutet, dass ein Kind eines erkrankten Elternteils ein um 50 % höheres Erkrankungsrisiko hat.

Geschlecht spielt keine Rolle, von Huntington Sowohl Männer als auch Frauen sind krank. Wenn die Krankheit in der frühen Kindheit auftritt, schreitet sie schneller fort und es gibt schwere Komplikationen.

Die seltene Erbkrankheit erhielt ihren Namen von dem Arzt George Huntington, der 1872 die erste wissenschaftliche Arbeit über die Krankheit veröffentlichte, die er dann hereditäre Chorea nannte. Obwohl erst 1872 erwähnt, ist die Krankheit seit dem Mittelalter bekannt und geht vermutlich auf die Antike zurück.

Laut dem bulgarischen Huntington-Verband gibt es in unserem Land noch keine offiziellen Datenbanken darüber, wie häufig die Krankheit in unserem Land ist.

International liegt die Inzidenz bei 2,7 pro 100.000, aber in Europa, Australien und den Vereinigten Staaten ist sie auf 5,7 gestiegen. Es wird erwartet, dass in unserem Land zwischen 400 und 500 Menschen an dieser Krankheit leiden werden.

Symptome der Huntington-Krankheit

Die ersten Symptome von Huntington-Krankheit am häufigsten treten sie im Alter zwischen 35 und 44 Jahren auf, aber es ist durchaus möglich, dass sie in jeder Lebensphase auftreten. Am Anfang beginnen leichte Veränderungen in Bewegung, Denken und Verhalten, die jedoch zu unbedeutend sind, um die Krankheit zu vermuten.

Die ersten Manifestationen sind zufällige unwillkürliche Bewegungen, die allmählich fortschreiten. Andere Symptome sind Schluckbeschwerden, Sprachprobleme, Gangstörungen, Schwierigkeiten, das Gleichgewicht zu halten und Muskelsteifheit.

Zu den psychischen Störungen, die die Huntington-Krankheit verursacht, gehören Schwierigkeiten, sich an neue Informationen zu erinnern, Probleme mit dem Kurzzeitgedächtnis, Konzentrationsschwierigkeiten, Schwierigkeiten, ein Gespräch zu beginnen oder neue Aktivitäten auszuführen.

Huntington
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Die dritte Gruppe von Symptomen, die für die Krankheit charakteristisch sind, sind psychiatrische Störungen. Diese Störungen äußern sich am häufigsten in Depressionen. Depressionen sind auf eine Schädigung von Gehirnstrukturen zurückzuführen.

Andere Symptome sind geringe Libido, häufige und obsessive Gedanken an Selbstmord oder Tod, übermäßige Schläfrigkeit oder Schlaflosigkeit, Isolation und mangelnde Bereitschaft zur Interaktion mit anderen.

Diagnose der Huntington-Krankheit

Die Diagnose der Huntington-Krankheit ist keine leichte Aufgabe. Es ist notwendig, eine gründliche Untersuchung durchzuführen und eine Reihe von Tests zu ernennen.

Der wichtigste Teil der Diagnose ist eine Untersuchung durch einen Neurologen, bei der der Spezialist die Reflexe, das Sehvermögen, das Gehör, den Koordinationssinn und den Muskeltonus des Patienten beurteilt. Bei der Untersuchung wird festgestellt, ob und welche Verletzungen vorliegen.

Die Untersuchung reicht jedoch nicht aus, um eine Diagnose zu stellen. Für eine genauere Beurteilung werden Tests wie Magnetresonanztomographie und Elektroenzephalogramm durchgeführt. Wenn alle Symptome und Ergebnisse den Spezialisten an Huntington verweisen, sollte ein Gentest durchgeführt werden, um nach dem defekten Gen in der DNA zu suchen, das die Krankheit verursacht.

Behandlung der Huntington-Krankheit

Leider trotz der großen Fortschritte in der Medizin Huntington-Krankheit bleibt eine unheilbare Krankheit. Mit fortschreitender Erkrankung lässt die Fähigkeit des Patienten nach, für sich selbst zu sorgen, sodass sich Angehörige um ihn kümmern müssen. Das einzige Medikament, das nur die Symptome behandelt, ist jedoch Tetrabenazin.

Aufgrund der fehlenden Behandlung und der fortschreitenden Natur der Huntington-Krankheit war der Ausgang tödlich. Nach der Diagnose beträgt die durchschnittliche Dauer etwa 15 Jahre. Das Fortschreiten der Krankheit führt zu Herzinsuffizienz, Lungenentzündung oder Atemstillstand.

Wenn sich die Krankheit jedoch im Kindesalter manifestiert, ist das Fortschreiten viel schneller und das Überleben kürzer. Diese Form der Huntington-Krankheit wird als juvenil bezeichnet.

Das für die Entwicklung von Huntington verantwortliche Gen wurde 1993 entdeckt und ermöglichte es Wissenschaftlern, an einem Heilmittel für die heimtückische Krankheit zu arbeiten.

Der Artikel ist informativ und ersetzt kein Arztgespräch!